Pénfigo

Visión xeral do pénfigo

O pénfigo é unha enfermidade que fai que se formen burbullas na pel e no interior da boca, nariz, gorxa, ollos e xenitais. A enfermidade é rara nos Estados Unidos.

O pénfigo é unha enfermidade autoinmune na que o sistema inmunitario ataca por erro as células da capa superior da pel (epiderme) e das mucosas. As persoas con esta condición producen anticorpos contra as desmogleínas, proteínas que unen as células da pel entre si. Cando estes enlaces se rompen, a pel vólvese quebradiza e entre as súas capas pódese acumular líquido, formando burbullas.

Hai varios tipos de pénfigo, pero os dous principais son:

• Pénfigo vulgar, que adoita afectar a pel e as mucosas, como o interior da boca.
• Pénfigo foliáceo, que afecta só á pel.

Non hai cura para o pénfigo, pero en moitos casos pódese controlar con medicamentos.

Quen ten pénfigo?

É máis probable que teña pénfigo se ten certos factores de risco. Isto inclúe:

• Antecedentes étnicos. Aínda que o pénfigo ocorre entre grupos étnicos e raciais, certas poboacións corren un maior risco de padecer certos tipos de enfermidade. As persoas de ascendencia xudía (especialmente asquenazí), india, sueste de Europa ou Oriente Medio son máis susceptibles ao pénfigo vulgar.
• Posición xeográfica. O pénfigo vulgar é o tipo máis común en todo o mundo, pero o pénfigo foliáceo é máis común nalgúns lugares, como algunhas zonas rurais de Brasil e Tunisia.
• Xénero e idade. As mulleres teñen pénfigo vulgar con máis frecuencia que os homes, e a idade de inicio adoita estar entre os 50 e os 60 anos. O pénfigo foliáceo adoita afectar a homes e mulleres por igual, pero nalgunhas poboacións, as mulleres están máis afectadas que os homes. Aínda que a idade de aparición do pénfigo foliáceo adoita estar entre os 40 e os 60 anos, nalgunhas zonas os síntomas poden aparecer durante a infancia.
• Xenes. Os científicos cren que a maior incidencia da enfermidade en determinadas poboacións débese en parte á xenética. Por exemplo, os datos mostran que certas variantes dunha familia de xenes do sistema inmunitario chamados HLA están asociadas cun maior risco de pénfigo vulgar e pénfigo foliáceo.
• Medicamentos. Raramente, o pénfigo ocorre como resultado de tomar certos medicamentos, como certos antibióticos e medicamentos para a presión arterial. Os medicamentos que conteñen un grupo químico chamado tiol tamén se relacionaron co pénfigo.
• Cáncer En casos raros, o desenvolvemento dun tumor, en particular o crecemento dun ganglio linfático, unha amígdala ou unha glándula timo, pode provocar a enfermidade.

Tipos de pénfigo

Hai dúas formas principais de pénfigo e clasifícanse segundo a capa de pel onde se forman as burbullas e onde están situadas no corpo. O tipo de anticorpos que atacan as células da pel tamén axuda a determinar o tipo de pénfigo.

As dúas formas principais de pénfigo son:

• Pénfigo vulgar é o tipo máis común nos Estados Unidos. As burbullas fórmanse na boca e noutras superficies mucosas, así como na pel. Desenvólvense nas capas profundas da epiderme e adoitan ser dolorosas. Hai un subtipo da enfermidade chamado pénfigo autonomicus, no que se forman burbullas principalmente na ingle e baixo as axilas.
• Pénfigo das follas menos común e afecta só á pel. As burbullas fórmanse nas capas superiores da epiderme e poden ser coceiras ou dolorosas.

Outras formas raras de pénfigo inclúen:

• Pénfigo paraneoplásico. Este tipo caracterízase por úlceras bucais e labiais, pero xeralmente tamén aparecen lesións con ampollas ou inflamadas na pel e outras membranas mucosas. Con este tipo, poden ocorrer problemas pulmonares graves. As persoas con este tipo de enfermidade adoitan ter un tumor, e a enfermidade pode mellorar se o tumor se extirpa cirurxicamente.
• Pénfigo IgA. Esta forma é causada por un tipo de anticorpo chamado IgA. As burbullas ou protuberancias adoitan aparecer en grupos ou aneis na pel.
• pénfigo medicinal. Algúns medicamentos, como algúns antibióticos e medicamentos para a presión arterial, e medicamentos que conteñen un grupo químico chamado tiol, poden causar burbullas ou feridas semellantes ao pénfigo. As burbullas e feridas normalmente desaparecen cando deixa de tomar o medicamento.

O penfigoide é unha enfermidade distinta do pénfigo pero que comparte algunhas características comúns. O penfigoide provoca a división na unión da epiderme e a derme subxacente, dando lugar a burbullas duras e profundas que non se rompen facilmente.

Síntomas de pénfigo

O síntoma principal do pénfigo é a formación de burbullas na pel e, nalgúns casos, nas membranas mucosas como a boca, o nariz, a gorxa, os ollos e os xenitais. As burbullas son fráxiles e tenden a estourar, causando feridas duras. As burbullas na pel poden unirse, formando parches ásperos que son propensos a infección e producen grandes cantidades de líquido. Os síntomas varían algo dependendo do tipo de pénfigo.

• Pénfigo vulgar As burbullas adoitan comezar na boca, pero máis tarde poden aparecer na pel. A pel pode volverse tan fráxil que se desprende ao fregar cun dedo. Tamén se poden afectar as membranas mucosas como o nariz, a gorxa, os ollos e os xenitais.

  As burbullas fórmanse na capa profunda da epiderme e adoitan ser dolorosas.

• Pénfigo das follas só afecta á pel. As burbullas adoitan aparecer primeiro na cara, no coiro cabeludo, no peito ou na parte superior das costas, pero poden estenderse a outras áreas do corpo co paso do tempo. As áreas afectadas da pel poden inflamarse e escamosar en capas ou escamas. As burbullas fórmanse nas capas superiores da epiderme e poden ser coceiras ou dolorosas.

Causas do pénfigo

O pénfigo é unha enfermidade autoinmune que ocorre cando o sistema inmunitario ataca a pel sa. As moléculas inmunes chamadas anticorpos teñen como obxectivo proteínas chamadas desmogleínas, que axudan a unir as células da pel veciñas entre si. Cando estes enlaces se rompen, a pel vólvese quebradiza e o líquido pode acumularse entre as capas de células, formando burbullas.

Normalmente, o sistema inmunitario protexe o corpo de infeccións e enfermidades. Os investigadores non saben o que fai que o sistema inmunitario active as proteínas do propio organismo, pero cren que están implicados factores xenéticos e ambientais. Algo no medio ambiente pode provocar pénfigo en persoas que están en risco debido á súa predisposición xenética. Raramente, o pénfigo pode ser causado por un tumor ou por certos medicamentos.